期刊简介
中华医学会主办，重庆医科大学第二临床学院病毒性肝炎研究所承办。本刊是全国性学术期刊，反映了肝脏疾病基础研究和临床实践的最新水平，报道了国内最新研究成果,介绍了国际学术动态,促进国际国内学术交流。内容包括肝脏疾病的病原学、流行病学、病理、病理生理、免疫学、发病机理、 临床诊断治疗及预防的实践经验和研究成果,以及新技术、新方法的重要进展。杂志适合县级以上医疗卫生机构从事肝病防治研究及临床实践的医务人员、预防和基础科研工作者阅读。
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首页>中华肝脏病杂志
- 杂志名称：中华肝脏病杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：1007-3418
- 国内刊号：50-1113/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 国家图书馆馆藏, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中), 知网收录(中), 文摘与引文数据库, 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), CA 化学文摘(美)
Citrin缺陷导致婴儿肝内胆汁淤积症的血浆氨基酸谱特点
付海燕；王晓红；陆怡；张绍仁；方玲娟；陈瑞；俞蕙；来启镕；王建设
关键词：胆汁淤积, 肝内, 质谱法, 氨基酸类
摘要：目的 研究Citrin缺陷导致的婴儿肝内胆汁淤积症(NICCD)血浆氨基酸谱改变特点,为NICCD的临床诊断提供线索. 方法 2003年6月至2009年9月就诊的婴儿胆汁淤积症患儿182例,分为三组:NICCD组24例、胆道闭锁(BA)组20例及不明原因肝内胆汁淤积症(INH)组138例.比较3组患儿间18种血浆氨基酸、各氨基酸所占总氨基酸比例、部分氨基酸之间的比值,并对上述数值进行受试者工作特征(ROC)曲线分析.用Kruskal-Wallis检验和Wilcoxon秩和检验进行统计学分析. 结果 NICCD组与BA组和INH组比较,血浆丙氨酸水平(136.3 μ mol/L对比175.7μmol/L和205.7μmol/L,P=0.0001)、血浆天冬氨酸水平(31.55μmol/L对比47.5μ mol/L和43.1μmol/L,P=0.0041)、血浆谷氨酸水平(175.71 μ mol/L对比276.16μmol/L和263.24 μ mol/L,P=0.0075)、血浆色氨酸水平(28.51 μ mol/L对比41.90和47.97 μ mol/L,P=0.0003)均明显下降,差异均有统计学意义;血浆蛋氨酸水平(71.40 μ mol/L对比28.24μmol/L和29.35 μ mol/L,P=0.0390)、血浆酪氨酸水平(116.81 μmol/L对比55.8 μ mol/L和57.02 μ mol/L,P=0.0072)、血浆瓜氨酸水平(97.42μmol/L对比15.09 μ mol/L和15.65μmoL/L,P=0.0001)水平显著升高,差异均有统计学意义.且NICCD组血浆各氨基酸与总氨基酸的比值显示出同样的趋势.瓜氨酸、酪氨酸、蛋氨酸与血浆总氨基酸的比值的ROC下面积分别为0.874 [95％可信区间(CI:0.752 ～ 0.996]、0.814 (95％CI:0.706 ～ 0.923)、0.705 (95％ CI:0.535 ～ 0.875).瓜氨酸与丙氨酸比值的ROC曲线下面积为0.893 (95％ CI:0.781 ～ 1.005).取0.14为界值时,敏感度为75％,特异度为95％. 结论 血浆氨基酸谱变化可为NICCD提供诊断线索,瓜氨酸和丙氨酸比值具有诊断价值.
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