期刊简介

               中华医学会主办,重庆医科大学第二临床学院病毒性肝炎研究所承办。本刊是全国性学术期刊,反映了肝脏疾病基础研究和临床实践的最新水平,报道了国内最新研究成果,介绍了国际学术动态,促进国际国内学术交流。内容包括肝脏疾病的病原学、流行病学、病理、病理生理、免疫学、发病机理、 临床诊断治疗及预防的实践经验和研究成果,以及新技术、新方法的重要进展。杂志适合县级以上医疗卫生机构从事肝病防治研究及临床实践的医务人员、预防和基础科研工作者阅读。                

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  • 杂志名称:中华肝脏病杂志
  • 主管单位:中国科学技术协会
  • 主办单位:中华医学会
  • 国际刊号:1007-3418
  • 国内刊号:50-1113/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录:CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 国家图书馆馆藏, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中), 知网收录(中), 文摘与引文数据库, 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), CA 化学文摘(美)
中华肝脏病杂志2016年第10期

白蛋白在诊断Citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症的价值

张婧;王晓红;叶颖子;谢新宝;陆怡;叶丽静;俞蕙

关键词:胆汁淤积, 肝内, 白蛋白类, 婴儿
摘要:目的 探讨白蛋白在Citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症诊断中的临床价值. 方法 采用回顾性研究方法,统计分析2007年1月至2014年12月间在复旦大学附属儿科医院就诊的90例Citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症患儿临床资料,依据白蛋白含量分为两组:白蛋白<30 g/L (LA)组20例和白蛋白≥30 g/L(NA)组70例.比较两组患儿的临床表现、实验室检查结果、血串联质谱和尿气相色谱质谱分析结果以及基因检测结果.用t检验和x2检验进行统计学分析.结果 LA组和NA组比较:脾肋下肿大程度(cm)(3.28±1.95比1.92±1.06,P=0.030)、天冬氨酸氨基转移酶/丙氨酸氨基转移酶比值[3.15 (0.38 ~ 5.93)比2.14 (0.26 ~ 6.67),P=0.010]、活化部分凝血酶原时间(s) (53.27±11.68比45.06±9.79,P=0.003)、国际标准化比值(1.92±1.35比1.29±0.33,P=0.001),差异有统计学意义(P<0.05).SLC25A13基因突变I:851_854de14与白蛋白有关联(x2=4.76,P=0.025).结论 对临床上高度疑似Citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症且白蛋白< 30 g/L的患儿应尽早行SLC25A13基因检测和血、尿质谱分析,及早进行干预治疗,防治并发症、改善预后.