期刊简介

               中华医学会主办,重庆医科大学第二临床学院病毒性肝炎研究所承办。本刊是全国性学术期刊,反映了肝脏疾病基础研究和临床实践的最新水平,报道了国内最新研究成果,介绍了国际学术动态,促进国际国内学术交流。内容包括肝脏疾病的病原学、流行病学、病理、病理生理、免疫学、发病机理、 临床诊断治疗及预防的实践经验和研究成果,以及新技术、新方法的重要进展。杂志适合县级以上医疗卫生机构从事肝病防治研究及临床实践的医务人员、预防和基础科研工作者阅读。                

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  • 杂志名称:中华肝脏病杂志
  • 主管单位:中国科学技术协会
  • 主办单位:中华医学会
  • 国际刊号:1007-3418
  • 国内刊号:50-1113/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录:CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 国家图书馆馆藏, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中), 知网收录(中), 文摘与引文数据库, 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), CA 化学文摘(美)
中华肝脏病杂志2016年第04期

肝豆状核变性误诊为“肾炎”1例

刘雁;彭忠田;周斌

关键词:肝豆状核变性, 二巯基丙磺酸钠, 青霉胺
摘要:肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又名Wilson病(Wilson's disease,WD),是一种铜代谢异常的常染色体隐性遗传疾病,好发于青少年,男性稍多于女性,致病基因ATP7B定位于染色体13q14.3,编码一种铜转运P型ATP酶[1].ATP7B基因突变导致ATP酶功能减弱或丧失,导致体内游离的铜增多,蓄积体内的铜离子可沉积在肝、脑、肾、角膜等处,引起相应的器官发生损伤,以肝损害、神经损害为主要临床表现的综合征.