期刊简介
中华医学会主办，重庆医科大学第二临床学院病毒性肝炎研究所承办。本刊是全国性学术期刊，反映了肝脏疾病基础研究和临床实践的最新水平，报道了国内最新研究成果,介绍了国际学术动态,促进国际国内学术交流。内容包括肝脏疾病的病原学、流行病学、病理、病理生理、免疫学、发病机理、 临床诊断治疗及预防的实践经验和研究成果,以及新技术、新方法的重要进展。杂志适合县级以上医疗卫生机构从事肝病防治研究及临床实践的医务人员、预防和基础科研工作者阅读。
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首页>中华肝脏病杂志
- 杂志名称：中华肝脏病杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：1007-3418
- 国内刊号：50-1113/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 国家图书馆馆藏, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中), 知网收录(中), 文摘与引文数据库, 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), CA 化学文摘(美)
α-1抗胰蛋白酶缺乏症转基因小鼠的制备
徐伟杰；陈应强；肖靖芳；陈叶苗；Pin-Xian Xu；丁建强
关键词：α-1抗胰蛋白酶缺乏症, 转基因小鼠
摘要：α-1抗胰蛋白酶缺乏症是由于α-1抗胰蛋白酶的编码基因SERPINA1发生基因突变的一种常染色体共显性遗传性疾病[1-3].编码基因的突变导致肝细胞对该蛋白的分泌不足从而造成血液中低浓度的α-1抗胰蛋白酶及其在肝细胞内质网的异常蓄积.α-1抗胰蛋白酶是血液中的一种蛋白酶抑制剂,它的不足导致组织结构蛋白特别是肺弹性蛋白被弹性蛋白酶所分解.该疾病临床上主要表现为新生儿黄疸及急性肝功能衰竭、成年人的慢性肝损害以致肝硬化或肝功能衰竭、肝细胞癌、青壮年肺气肿、慢性阻塞性肺病、反复的肺部感染、皮肤脂膜炎和视力减退等.晚期患者可能需要肺肝移植治疗,由于移植器官严重短缺,肝细胞移植可能是一个有前途的选择[4-5].
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