期刊简介
中华医学会主办，重庆医科大学第二临床学院病毒性肝炎研究所承办。本刊是全国性学术期刊，反映了肝脏疾病基础研究和临床实践的最新水平，报道了国内最新研究成果,介绍了国际学术动态,促进国际国内学术交流。内容包括肝脏疾病的病原学、流行病学、病理、病理生理、免疫学、发病机理、 临床诊断治疗及预防的实践经验和研究成果,以及新技术、新方法的重要进展。杂志适合县级以上医疗卫生机构从事肝病防治研究及临床实践的医务人员、预防和基础科研工作者阅读。
罕见病POEMS综合征一例并文献复习
时间：2025-08-22 15:41:12
核心主题
以"多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤改变"为特征的POEMS综合征的诊断与治疗
结构框架
1. 摘要
病例简介：患者男性，52岁，因"四肢麻木无力2年，加重伴皮肤变黑1月"入院，查体示双下肢肌力4级，肝脾肿大，甲状腺功能减退，血清单克隆蛋白IgA-λ型阳性
诊断过程：结合神经电生理（脱髓鞘性周围神经病）、骨髓活检（浆细胞比例5%）、全身骨显像（多发骨硬化灶）确诊POEMS综合征
治疗与转归：采用硼替佐米+地塞米松方案化疗6疗程，肌力恢复至5级，M蛋白转阴，随访1年无复发
讨论：强调早期识别多系统损害对POEMS综合征诊断的重要性，硼替佐米可作为一线治疗方案
2. 关键词
POEMS综合征；周围神经病；浆细胞病；病例报告；硼替佐米
3. 正文大纲
病例资料：详细病史（起病特点、进展过程）、体格检查（神经系统、皮肤、内分泌体征）、辅助检查（实验室、影像学、病理结果）
诊断与鉴别诊断：依据2014年Mayo Clinic诊断标准，与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）、多发性骨髓瘤鉴别要点
治疗经过：化疗方案选择依据、剂量调整过程、不良反应处理（血小板减少的对症治疗）
文献复习：总结国内外50例POEMS综合征的临床特征（周围神经病占100%，M蛋白阳性率92%）、治疗方案及预后因素
4. 参考文献建议
Dispenzieri A. (2023). POEMS syndrome: 2023 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol.
中国医师协会神经科医师分会. (2024). POEMS综合征诊断和治疗中国专家共识.